Врожденный ихтиоз - Форум DrNathalie
Вы вошли как Анонимный пользователь
Текущая дата: Четверг, 2018-09-20, 3:40 PM
  • Главная страница
  • Каталог статей
  • Дневник
  • Форум
  • Гостевая книга
  • Я в контакте
  • Фотоальбом

    • Страница 1 из 1
    • 1
    Форум DrNathalie » Педиатрия » Случай из практики » Врожденный ихтиоз
    Врожденный ихтиоз
    DrNathalieДата: Четверг, 2006-08-10, 12:42 PM | Сообщение # 1
    Группа: Удаленные





    Ребенок матери Н. 25 лет, масса при рождении 2950.

    Беременность 1, роды 1, срочные, 39-40 недель.

    Беременность протекала с угрозой прерывания на 7-8 и 14-15 неделе, низкая плацентация. Преждевременная отслойка низко расположенной плаценты.Экстренное кесарево сечение. Оценка по Апгар 7/8 баллов.

    До приезда бригады РКЦ в родильном доме проводилась инфузионная терапия 5% раствором глюкозы, двухкратно преднизолон 3 мг., анальгин 50% - 0.1 мл.

    Коррекция терапии врачом РКЦН:

    - в.в. стр. промедол 2% - 0.1 мл.

    - увеличена скорость инфузии с 6 до 10 мл/час

    - однократно введено 15 мг. преднизолона (5 мг/кг)

    - обработка кожи дермазином

    На фото ребенку 14 часов жизни:

    Ихтиоз.

    Вульгарный ихтиоз. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Проявляется в раннем детском возрасте и характеризуется сухостью кожи, образованием на ее поверхности чешуек беловатого или сероватого цвета, в тяжелых случаях приобретающих вид коричневых пластин и грубых щитков, плотных на ощупь. Кожа крупных кожных складок и сгибов часто остается непораженной. На лице шелушение обычно незначительно, на ладонях и подошвах подчеркнут рисунок кожных линий. Потоотделение снижено, возможна дистрофия ногтевых пластин и волос. подразделяется на ихтиоз плода и ихтиозиформную эритродермию.

    Ихтиоз плода наблюдается редко, наследуется по аутосомно-рецессивномутипу, развивается на III-V месяце беременности. При рождении кожа ребенка покрыта мощными роговыми наслоениями, напоминающими панцирь черепахи или кожу крокодила. Ротовое отверстие растянуто, малоподвижно или, наоборот, резко сужено. Дети часто недоношены и нежизнеспособны.

    При ихтиозиформной эритродермии кожа при рождении покрыта тонкой сухой желтоватой пленкой, напоминающей коллодий, после отторжения которой обнаруживается стойкая разлитая гиперемия всего кожного покрова (включая кожные складки) и пластинчатое шелушение, степень выраженности которого с возрастом усиливается, а эритродермия ослабевает. Различают также буллезную разновидность врожденной ихтиозиформной эритродермии - эпидермолитический ихтиоз, отличающийся более тяжелым течением с образованием пузырей. При врожденной ихтиозиформной эритродермии возможны поражения глаз (эктропион,блефарит), дистрофии ногтей, волос, кератоз ладоней и подошв, поражения нервной и эндокринной системы.

    Дифференциальный диагноз. При врожденной ихтиозиформной эритродермии он проводится с десквамативной эритродермией новорожденных Лейнера, буллезным эпидермолизом, псоринатической эритродермией.

     
    Форум DrNathalie » Педиатрия » Случай из практики » Врожденный ихтиоз
    • Страница 1 из 1
    • 1
    Поиск: