Атрезия трехстворчатого клапана без и с гипоплазией ПЖ
синий порок Клинически:
- цианоз зависит от величины легочного кровотока, размеров ДМЖП и скорости закрытия ОАП (боталл-зависимый порок)
- гипоксические кризы при уменьшении размеров ДМЖП или при закрытии ОАП
Аускультативно:
- систолический шум изгнания по парастернальной линии слева и вверху
- систолический шум в центра (при ДМЖП)
Rg:
- выбухающая дуга ПЖ с вогнутым легочным сегментом
- легочный рисунок обеднен (но при транспозиции и отсутствии субпульмонарной обструкции усилен!)